ayudar.ru

Ювенильный идиопатический артрит у детей реферат

Глава 3. Ювенильный ревматоидный артрит (юра)

ЮРА—это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита. Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.

На протяжение многих лет в отечественной номенклатуре и классификации это заболевание называлось «неспецифическим инфекционным полиартритом». В последние десятилетия в медицинскую практику прочно вошел термин «ревматоидный артрит» (РА). Варианты его течения, возникающие в детском возрасте, называют ЮРА.

У ЮРА есть достаточно специфические особенности, отличающие это заболевание от РА у взрослых. Основная причина кроется в том, что суставной синдром в детском возрасте на ранних этапах его развития при многих ревматических заболеваниях имеет общие клинико-иммунологические характеристики, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Этому способствуют физиологические особенности растущего детского организма в целом и иммунной системы в частности, которая в периоде детства проходят целый ряд этапов своего развития и формирования.

В настоящее время всеми Европейскими странами, кроме России, утвержден термин «ювенильный хронический артрит» (ЮХА), который объединяет практически все хронические воспалительные заболевания суставов у детей, включая ЮРА. Такая терминологическая перестройка осложняет интерпретацию результатов исследований, проводимых при изучении воспалительных заболеваний суставов, в том числе и у детей, страдающих ЮРА.

Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которых независимо от этиологии и патогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа- мишени.

По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.

Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.

Этиология

Какой-то единый или основной этиологический фактор ЮРА не установлен, поэтому существует общее мнение о том, что ЮРА – полиэтиологичное, т.е. гетерогенное, по своему генезу заболевание. Выделяют факторы, предрасполагающие к развитию ЮРА, и факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих). Доказано, что все предрасполагающие к развитию ЮРА факторы обладают тропизмом к тканям суставов, способны длительно в них персистировать, вызывая иммунное воспаление. С этих позиций обсуждается целый ряд вирусов, относящихся к группе «персистирующих» в организме. Это в основном ДНК- и РНК- содержащие вирусы (онкорнавирусы, ретровирусы и др.), способные замещать геномные участки на хромосомах, длительное время «бездействовать», и только в случае их инициации какими-либо провоцирующими факторами- осуществлять мутагенные функции. «Инициаторами» их действия могут быть частые заболевания, которые ослабляют иммунные механизмы, переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, неблагоприятные экологические факторы (радиационное воздействие, накопление ряда тяжелых металлов и др.), хронические психоэмоциональные стрессы.

Нами изучены уровни накопления ряда тяжелых металлов и микроэлементов у детей, страдающих ЮРА. Установлено, что у 50% из них оказалось повышенным содержание хрома (в 3-4 раза выше допустимых показателей), а у 85% больных ЮРА выявлена высокая концентрация кадмия в сыворотке крови. Степень повышения этих микроэлементов в сыворотке крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала с уровнями их накопления в почве и концентрацией в воде по месту жительства пациентов. Этот факт позволяет предполагать причастность хрома и кадмия к развитию заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова, С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева, 2003).

Установлена роль вируса Эпстайна—Барр в генезе ЮРА. Этот вирус обладает выраженным мутагенным эффектом, высокой тропностью к иммунокомпетентным субстанциям. Интенсивно продолжающееся изучение эффектов этого вируса доказывает его причастность к развитию многих иммунологических перестроек в организме, что при «индивидуальных особенностях», в том числе и при наличии ряда маркеров в системе HLA, создает условия для развития тяжелых ревматических, ряда онкологических и гематологических заболеваний.

В плане возможного этиологического фактора ЮРА обсуждаются вирус краснухи, который, обладая тропностью к суставным структурам, может провоцировать развитие синовита. Обсуждается также наличие «малых» первичных иммунодефицитных состояний: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций С2 и С4 комплемента и др.

Особая роль придается ассоциации заболевания с носительством ряда антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).

В целом ЮРА относится к полигенно предрасполагающим заболеваниям. Гетерогенность факторов, инициирующих его развитие в целом и определяет клинический полиморфизм ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения ЮРА имеет свой механизм реализации, в котором играют роль особенности иммуногенетического статуса, а также наличие факта персистирования вирусного фактора в организме ребенка. Фоном могут служить малые синдромы диспластичности соединительной ткани.

Читать еще:  Ревматоидный артрит позвоночника что поражает

Фенотипирование больных ЮРА по системе антигенов HLA позволило ассоциировать ряд форм заболевания с преобладающей частотой носительства того или иного антигена. Установлено, что наиболее тяжелые формы ЮРА с вовлечением в процесс внутренних органов наблюдаются у детей с носительством антигенов локуса DR в сочетании с В35. Носительство антигенов HLA- локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными формами ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА коррелируют с наличием HLA-DR4. Можно считать, что локус DR системы HLA участвует в генетической детерминации клинического полиморфизма ЮРА.

Изучение фенотипических особенностей по системе HLA у пациентов с ЮРА и у членов их семей открывает перспективы первичного и вторичного прогнозирования этого тяжелого заболевания. Несмотря на то, что в семьях обследованных редко встречается нескольких детей или близких родственников, страдающих ЮРА, результаты изучения гаплотипов антигенов гистосовместимости HLA позволяют прогнозировать врожденную предрасположенность к этому заболеванию. Это в свою очередь, предполагает индивидуализацию в подходах к организации образа жизни (спорт, дополнительные нагрузки, питание и т. д.), закаливанию, проведению профилактических прививок и т. д.

Литературные данные, касающиеся уточнения фенотипа HLA у детей с разными формами ЮРА, указывает на возможность выбора тактики лечения.

У больных ЮРА с наличием ассоциации с HLA-B8 и HLA-DR3 выявляется тяжелая протеинурия при лечении препаратами золота, а у больных с наличием антигена HLA-B35 выше эффект от стероидной терапии. У пациентов с гаплотипами HLA-DR3 и HLA-A3 чаще имеет место быстропрогрессирующее течение ЮРА, несмотря на проводимое лечение, а при носительстве антигенов HLA-B5, DR1 и DR2 чаще наблюдаются лучший прогноз и более медленное прогрессирование эрозивно-деструктивных процессов в суставах. Результаты большинства исследований семей свидетельствуют о том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4 отягощает болезнь, что, вероятно, связано с семейной агрегацией болезней суставов.

Таким образом, ЮРА – это мультифакторное заболевание с наследственной предрасположенностью, в генезе развития которого играют роль иммуногенетические факторы, «персистирующие вирусные инфекции», неблагоприятные влияния окружающей среды, психоэмоциональные стрессы. Клинический полиморфизм определяется этиологической гетерогенностью заболевания.

Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) 66 – гетерогенная группа заболеваний неясной этиологии (длительностью более 6 недель), дебютирующих у детей и подростков в возрасте до 16 лет. ЮИА объединяет тяжёлое хроническое прогрессирующее течение, характеризующееся воспалением синовиальной оболочки суставов, деструкцией хрящевой и костной тканей, развитием спектра внесуставных проявлений, преимущественно (Тепикина Е.Н., 2011)(Жолобова Е.С., 2013)(Черненков Ю.В., 2013) (Кожевников А.Н., 2012) (Семенова О.В., Салугина С.О., 2005) (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010).

Существует несколько классификаций ЮИА: классификация ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) Американской коллегии ревматологов, классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма, классификация Международной лиги ревматологических ассоциаций (Таблица 26 и Таблица 27), а также классификация МКБ-10 (рубрика М08).

Таблица 26. Зарубежные классификации ювенильных артритов (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010)

EULAR (Европейская лига против ревматизма)

ILAR (Международная лига ревматологических ассоциаций)

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный хронический артрит

Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный ревматоидный артрит RF+

Ювенильный псориатический артрит

Ювенильный анкилозирующий спондилит

Таблица 27. Сравнительная характеристика классификационных критериев ювенильного артрита (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010)

ACR (Американская коллегия ревматологов)

ACR

(Американская коллегия ревматологов)

EULAR

(Европейская лига против ревматизма)

ILAR

(Международная лига ревматологических ассоциаций)

Клинические

дебют и течение

Клинические

и серологические (RF) только дебют

Клинические

и серологические (RF) только дебют

Возраст дебюта артрита

Включает ювенильный анкилозирующий спондилит

Включает ювенильный псориатический артрит

Включает воспалительные заболевания кишечника

Включает реактивный артрит

Исключение всех других болезней

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – одно из наиболее частых инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей. Заболеваемость ЮИА составляет 2–16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮИА в разных странах колеблется от 0,05 до 0,6?%. В России распространенность ЮИА у детей до 18 лет достигает 62,3, первичная заболеваемость 16,2 на 100 000., в том числе у подростков соответственно 116,4 и 28,3; у детей до 14 лет 45,8 и 12,6 (Черненков Ю.В., 2013).Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010)

ЮИА ассоциируется с нарушениями роста и развития ребенка (особенно выражена в начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме). Социальная значимость ЮИА определяется не только высокой распространённостью, но и, прежде всего, рано наступающей инвалидизацией и снижением качества жизни. К основным причинам ранней инвалидизации детей с ЮИА можно отнести несвоевременность постановки диагноза и, как следствие, неадекватность проводимого лечения (Шилова Т.В., 2013). До конца ХХ в. прогноз ЮИА оставался мало предсказуемым, до 40% детей становились инвалидами, а системные, тяжелые формы заболевания иногда заканчивались летальным исходом (Жолобова Е.С., 2013) (Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., 2010).

Ревматоидный и ювенильный артриты относят к патогенетически близким заболеваниям с общими механизмами развития патологического процесса, хроническим течением и принципами терапии (Черненков Ю.В., 2013)(Тепикина Е.Н., 2011).

Дети имеет возможность вести образ жизни, аналогичный своим сверстникам. Взрослые пациенты даже при длительном сроке болезни остаются работоспособными, что свидетельствует о достаточно благоприятном трудовом прогнозе. Состояние здоровья позволяет им получить профессию, адаптироваться к повседневной жизни и социальной среде. Однако необходимо подчеркнуть, что в связи с довольно высоким риском формирования тяжелых функциональных нарушений и деструктивных изменений в суставах особого внимания требуют пациенты, страдающие полиартикулярной и системной формами ЮИА. Ввиду возможности формирования тяжелой инвалидизации и трудностей адаптации в обществе именно эта категория больных, имеющая серьезный прогноз, особенно нуждается в комплексном лечении с использованием широкого спектра лечебных и реабилитационных мероприятий как в условиях стационара, так и поликлиники при длительном диспансерном наблюдении врача-ревматолога. Именно такой подход к ведению больных с ЮИА может улучшить прогноз заболевания и его исход (Семенова О.В., Салугина С.О., 2005).

Подростковый возраст – это время биологических, эмоциональных и социальных изменений. Еще не достигнув взрослого возраста, подросток формирует свою личность, приобретает независимость от родителей, устанавливает отношения вне семьи и пытается найти свое призвание. Ограничение подвижности и плохой внешний вид больных ЮИА могут влиять на снижение их социальной активности, вести к задержке начала сексуальной жизни, одиночеству и депрессии. На сексуальную активность также неблагоприятно влияют артрит, боль, страх боли, усталость, депрессия и тревожное состояние, потенциально снижающие либидо.

В ряде исследований, проводившихся с участием небольшого числа пациентов, не было выявлено существенных различий между взрослыми пациентами с ЮИА и популяцией по возрасту начала менструаций и наступлению первой беременности, а также по количеству замужеств, разводов, беременностей и выкидышей. Однако рядом зарубежных исследователей было установлено, что среди пациентов стабильные семейные отношения встречались несколько реже (42,8%) , чем у их братьев и сестер (55,3%). Лишь 27,5% больных ЮИА имели детей, 23% беременностей закончились выкидышем. Несмотря на то, что ЮИА нанес ущерб внешнему виду 50,7% пациентов, на интимные отношения это повлияло лишь у 28,2%. 83,3% пациентов были сексуально активны или имели предыдущий сексуальный опыт, однако больше чем у половины (58,3%) из них отмечались связанные с болезнью сексуальные проблемы.

Хотя большинство сексуальных проблем было вызвано физической неспособностью и болью, возникало также большое количество психологических проблем, касающихся неуверенности в себе и ощущения собственной непривлекательности. По мнению исследователей введение в подростковой клинике сексуальных консультаций может способствовать уменьшению сексуальных и психологических проблем у больных с хроническими воспалительными заболеваниями суставов. Таким образом, хотя в целом больные ЮИА адаптируются к своей болезни, многие из них во взрослом состоянии сталкиваются с целым рядом связанных с нею проблем функционального, психологического и социального плана (Логинова Е.Ю., Фоломеева О.М., 2004).

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна , кандидат биологических наук , ООО Сайнсфайлз

Как лечить ювенильный идиопатический артрит у детей?

Разновидности

Ювенильный идиопатический артрит существует в таких разновидностях:

  1. Системный: означает, что аутоиммунные реакции могут распространятся не только на суставы, но и на другие органы. Недуг встречается в основном у детей дошкольного возраста. На системный артрит у детей приходится менее 10% случаев ювенильного артрита.
  2. Полиартикулярный: при этом заболевании в первые полгода происходит поражение 5 суставов. Выделяют РФ (ревматоидный фактор) позитивный и РФ негативный артрит. Позитивный встречается в основном у девочек до 10 лет. Болезнь характеризуется воспаление мелких суставов, распространяющимся на более крупные суставы. От такого недуга страдает менее 5% детей с диагнозом ювенильный идиопатический артрит. Что касается негативного артрита, то он может встречаться у детей любой возрастной категории. Часто является сопутствующим недугом, наблюдающимся на фоне заболеваний других органов.
  3. Олигоартикулярный: зачастую характеризуется единичным поражением крупных суставов. Диагностируется в основном у детей младше 6 лет.
  4. Псориатический: в этом случае ювенильный идиопатический артрит сочетается с псориазом. Псориаз – это заболевание, при котором у человека на коже возникают шелушащиеся красные пятна, локализирующиеся преимущественно на конечностях.
  5. Энтезит: подвид ювенильного артрита, сопровождаемый воспалением места соединения сухожилия с костью. При этом заболевании область поражения захватывает пятки и стопы.

Отдельно существует недифференцированный подвид недуга, считающийся нетипичным и требующим тщательного анализа.

Симптомы

Проявления ювенильного идиопатического артрита у детей полностью зависят от вида заболевания. К примеру, при системном недуге наблюдаются периодические эпизоды лихорадки, сопровождаемой сильным подъемом температуры тела, красной сыпью на коже и лихорадкой. Реже наблюдаются боли в сердце, увеличение лимфатических узлов. Также ребенок страдает от боли в пораженных суставах.

При полиартикулярном артрите поражается несколько суставов нижних и верхних конечностей, но при этом температура тела пациента не выходит за пределы нормы. Похожие симптомы отмечаются и при олигоартикулярном подвиде заболевания. Однако при последнем недуге может развиваться хронический передний увеит – воспаление передней части глазного яблока. Это опасное осложнение, поскольку оно может привести к развитию катаракты и полной утрате зрения.

Псориатический ювенильный идиопатический артрит характеризуется проявлением симптомов псориаза, сочетаемых с отеком пальцев и деформацией ногтевых пластин. Энтезит у ребенка проявляется болью в сухожилиях нижних конечностей, повышенной слезоточивостью и покраснением глазных яблок, что может рассматриваться как признаки увеита.

Если подобные симптомы наблюдаются на протяжении 1,5 и более месяцев, то ребенку показана диагностика на предмет выявления ювенильного идиопатического артрита.

Диагностика и лечение ювенильного идиопатического артрита

Диагностика заболевания включает:

  • лабораторный анализ крови на определение уровня СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитов и РФ;
  • рентгенографию суставов;
  • осмотр ребенка у офтальмолога.

По результатам проведенных исследований ребенку ставят диагноз. Если в процессе диагностики был определен ювенильный идиопатический артрит, пациенту назначается комплексное лечение. Сегодня нет специфической терапии, позволяющей полностью избавиться от заболевания. Лечение направлено на устранение симптомов недуга, а также на снятие воспаления, что позволяет предотвратить разрушение хрящей.

  1. Медикаментозную терапию: прежде всего прописываются нестероидные противовоспалительные препараты и жаропонижающие средства. Последние назначаются при приступах лихорадки, а противовоспалительные медикаменты устраняют воспаление суставных тканей. При ювенильном идиопатическом артрите детям прописываются такие средства как Ибупрофен, Напроксен и Аспирин. При выраженных болях прописываются инъекции триамцинолона гексацетонида. При усугубляющемся полиартрите прописываются препараты второй линии (Метотрексат, Салазопирин, Циклоспорин и другие). При выраженных системных признаках болезни назначаются кортикостероиды, однако перед назначением таких препаратов ребенку врач должен тщательно взвесить все «за» и «против», поскольку прием этих средств может вызвать тяжелые побочные эффекты.
  2. Хирургическое лечение: показано в том случае, когда наблюдается значительное поражение суставов, грозящее их полным разрушением. Хирургическое лечение подразумевает протезирование тазобедренных или коленных суставов.

Ребенку с ювенильным идиопатическим артритом показаны умеренные физические нагрузки – плавание, занятия с инструктором ЛФК. Периодически пациент должен проходить санаторно-курортное лечение.

Своевременная терапия артрита у детей позволяет добиться полной ремиссии недуга. Так, каждый второй ребенок полностью выздоравливает, у остальных 50% прогноз заболевания зависит от степени его тяжести.

О полном устранении артрита можно говорить лишь в том случае, когда на протяжение года не наблюдается симптомов поражения суставов. Даже если ювенильный идиопатический артрит проходит, ребенок должен регулярно наблюдаться у врача.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector
Характеристики