Диафрагмальная грыжа фото у новорожденных

Диафрагмальные грыжи у детей: что это и как лечат?

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
– нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
– желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
– одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
– проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
– перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
– ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
– проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
– сердечно-сосудистая недостаточность
– дыхательная недостаточность
– вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
– развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
– истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
– парастернальные (окологрудинные)
– грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного

Диафрагмальной грыжей называется аномалия развития диафрагмы, при которой происходит смещение органов брюшной полости в грудную клетку. Это состояние очень опасно для детей и требует немедленной медицинской помощи. Как заподозрить диафрагмальную грыжу у ребенка? Как помочь ему? На эти вопросы вы найдете ответ в нашей статье.

Какими бывают диафрагмальные грыжи у новорожденных?

Выделяют несколько типов врожденных диафрагмальных грыж у детей. Они отличаются друг от друга местом формирования и механизмом возникновения.

• По механизму возникновения грыжи бывают ложными и истинными.

Первые грыжи формируются при дефектах развития диафрагмы, то есть выход органов пищеварительного тракта в грудную клетку происходит через патологические отверстия в ней.

Истинные грыжи образуются в слабых местах диафрагмы. При этом патологического отверстия нет, а выпячивается купол диафрагмы в грудную клетку, следом за которым двигаются органы брюшной полости.

• По месту расположения выделяются грыжи собственно диафрагмы, грыжи отверстия, через которое проходит пищевод, и передние грыжи.

Чаще всего у новорожденных детей встречаются грыжи собственно диафрагмы, как ложные, так и истинные. Истинная грыжа у ребенка долгое время может оставаться нераспознанной, в то время как ложная грыжа несет серьезную угрозу жизни малыша. Если ему не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, то он может погибнуть еще в родильном доме. Далее мы подробнее поговорим о ложной диафрагмальной грыже у ребенка, как об очень серьезном заболевании, требующем немедленной медицинской помощи.

Признаки диафрагмальной грыжи у ребенка

Ложная грыжа непосредственно самой диафрагмы формируется в ее задне-боковом отделе, когда есть дефект в этом месте. Из-за этого дефекта еще внутриутробно внутренние органы из живота перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают развивающееся легкое и мешают его адекватному росту. Чаще в грудную клетку перемещаются кишечник, часть желудка, селезенка и даже левая доля печени (но это бывает редко). Чаще всего процесс локализуется с левой стороны.

Помимо сдавления легкого происходит смещение сердца в противоположную сторону. При этом смещении сдавливается и второе легкое, что также мешает ему нормально развиваться. В легочных сосудах резко повышается давление. Это называется легочной гипертензией. Данное состояние очень тяжелое для новорожденных детей.

Увидеть диафрагмальную грыжу у ребенка можно при проведении ультразвукового исследования при беременности. Это даст возможность заранее приготовиться к рождению такого ребенка, которому потребуется квалифицированная помощь, и направить будущую маму в соответствующий стационар для родоразрешения.

При отсутствии данных ультразвукового исследования придется опираться на клиническую картину диафрагмальной грыжи у ребенка, которая очень яркая.

Дети с врожденной ложной грыжей диафрагмы рождаются уже в тяжелом или среднетяжелом состоянии, которое ухудшается с каждым часом. После рождения из-за заполнения воздухом желудочно-кишечного тракта происходит дальнейшее сдавление органов грудной клетки. Таким образом, дети с грыжей диафрагмы страдают от прогрессирования дыхательной недостаточности.

Симптомы ее следующие: нарастающая одышка, затруднение при дыхании, синева кожных покровов (цианоз). Внешне можно отметить, что у ребенка запавший живот. А грудная клетка в это время раздута.

При прослушивании легких с больной стороны врач отмечает ослабленное дыхание или его отсутствие. Иногда высушивается шум кишечной перистальтики в грудной клетке. Сердечные тоны определяются не в своем положенном месте, они смещены в здоровую сторону.

В том случае, когда врач не слышит кишечных шумов, врожденную диафрагмальную грыжу можно спутать с другим очень опасным состоянием, которым является пневмоторакс. Пневмоторакс происходит при попадании воздуха в плевральную полость. При этом тоже происходит смещение легкого и сердца в грудной клетке в здоровую сторону. Разграничить эти состояния очень важно, так как помощь при них оказывается абсолютно разная.

Самым доступным и простым способом, с помощью которого можно подтвердить ли опровергнуть диагноз диафрагмальной грыжи у ребенка, является рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. На снимке врач видит смещенные в здоровую сторону легкое и сердце, петли кишечника в грудной клетке на больной стороне, плохое газонаполнение кишечных петель.

В том случае, если грыжа у ребенка сформировалась справа, петель кишечника будет в грудной клетке не видно. Там будет печень. В таком случае диагноз поможет поставить ультразвуковое исследование органов живота и грудной клетки.

Стоит отметить, что пневмоторакс часто становится осложнением диафрагмальной грыжи у детей.

Лечение диафрагмальной грыжи у детей

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

• Правильное положение тела: возвышенное положение на больном боку.
• Освобождение желудочно-кишечного тракта от воздуха: постановка зонда в желудок через нос и газоотводная трубка.
• Не рекомендуется промывать желудок и ставить клизмы.
• Проведение искусственной вентиляции легких при ее необходимости через интубационную трубку. Нельзя проводить вентиляцию легких через маску, так как при этом будет кишечник наполняться воздухом.
• Лекарственная терапия для стабилизации жизненно важных функций.
• Перевод ребенка в хирургическое отделение при стабилизации состояния, где будет проведено оперативное лечение.

В настоящее время все большее число детей с врожденной грыжей диафрагмы выживает. В некоторых клиниках их число достигает 80-90%. Это обусловлено тем, что подходы к лечению таких детей постоянно совершенствуются. Существуют специализированные центры, где оказывается хирургическая помощь детям с тяжелыми пороками развития. Поэтому будущим мамам очень важно своевременно проходить все обследования при беременности, чтобы вовремя выявить проблемы у малыша.

Пороки развития диафрагмы у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Эмбриология. Диафрагма формируется из 4-х различных структур-поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеального канала и межреберных мышц. В результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы. Органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возращения кишечника в брюшную полость (9-10 недель гестации).[2]

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• Консультация клинического фармаколога

Изменений в лабораторных анализах, специфичных для данного порока как правило, не бывают.

Сочетание с пороками развития других органов и систем до 50%, из них 20%- врожденные пороки сердца, 10,7%- пороки Ц.НС. и мочевыделительной системы, 10-12% являются составной частью различных наследственных синдромов (пентадаКантрелла, синдром Фринсе де Ланге и др). Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16%.

Для прогноза заболевания необходимо определение фракции выброса и массы миокарда левого желудочка. Важна также оценка степени развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса McGoon (отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), так как отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность среди пациентов достигает 100%.

Дифференциальный диагноз

Ложная диафрагмальная грыжа	КАМЛ	Опухоль средостения (нейробластома)	Легочная секвестрация	Бронхогенная киста	Врожденная лобарная эмфизема
При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.	В зоне поражения тонкостенные воздушные кисты.	Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении	Отсутствие анэхогенного образования в структуре пораженного участка	Изолированное анэхогенное образование в структуре лёгкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани	Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции

Лечение

Цель лечения: нормализация функции сердечно-легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

• Сократить до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию

MAP- среднее давление в дыхательных путях

– осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (смотрите ниже)

• Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных

Патологии развития мышц брюшины внутриутробно часто диагностируют как диафрагмальная грыжа у новорожденных. При таком заболевании ребенок подлежит срочной операции, так как происходит смещение органов пищеварительного тракта в грудную полость, провоцирующее недоразвитость дыхательной системы и сердца.

Признаки диафрагмальной грыжи у новорожденных. Медицинская диагностика

Обычно грыжа диафрагмы у новорожденных выявляется сразу после родов, а также во время беременности на сроках от 22-24 недель – можно увидеть патологию при помощи УЗИ.

Операция на диафрагмальную грыжу у новорожденных дает 50 % шанса на здоровую жизнь ребенка

Сразу после родов заподозрить диафрагмальную грыжу можно по таким симптомам:

• общий цианоз (синюшность кожных покровов);
• слабый крик (из-за недостаточного раскрытия легких);
• неровное дыхание с шумами (напоминают урчание кишечника);
• снижается пульсация, возможны приступы апноэ и асфиксии;
• живот новорожденного впалый, а грудь выпуклая
• плохой набор веса или его потеря;
• рвота с кровью.

Некоторые симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных вы можете увидеть на фото.

Определить диафрагмальную грыжу у новорожденных можно путем пальпации и по выпуклости грудного отдела

На заметку! Если младенец появился на свет с синюшным цветом кожи, рекомендуют провести рентген грудной клетки и оценить состояние органов дыхательной системы, выявить их возможную недоразвитость.

Заболевание разделяют на степени. Диагностирована патология диафрагмы может быть по виду и по тяжести. В первую группу включают истинную грыжу (это выпячивание, имеющие грыжевой мешок, образованный соединительными тканями) и ложную (это перемещение органов брюшины в грудную полость без грыжевого мешка, которое провоцирует грудное напряжение).

Посмотрите видео ролик, как лечат диафрагмальную грыжу у новорожденных.

По степени тяжести определяют диафрагмальные грыжи двух типов: по объему переместившихся в грудную клетку органов и по наличию сопутствующих осложнений (патологии развития сердца, легких, проблемы с работой желудочно-кишечного тракта).

Иногда в ходе диагностики выявляют скользящую и аксиальную грыжу пищеводного отверстия. При таких патологиях лечение определяется индивидуально.

На заметку! Если на УЗИ нечетко определяется диафрагмальная грыжа у плода при беременности или патология не усугубляется, лечение откладывают на неонатальный период, а беременную ставят на особый контроль для наблюдения. Когда врожденная патология очевидна и мешает дальнейшему развитию малыша, предлагают внутриутробное лечение (хирургию).

По отдельным показаниям может быть назначено срочное прерывание беременности.

Говорят дети! — Ты чего так хохочешь?
— Дина мне живот лечит железной дорогой…

Причины развития грыжи диафрагмы у грудничков

Заболевание может протекать бессимптомно в первые несколько недель. А при прогрессировании некоторых признаков обязательно следует выяснить причины случившегося недоразвития.

Развивается диафрагмальная грыжа у новорожденных из-за инфекционных проявлений у матери во время беременности

Обычно развитие такой патологии связывают с перенесенными инфекциями во время беременности, наследственными факторами, недостатком витаминов при несбалансированном питании, хроническими болезнями у матери, а также ее вредными привычками.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: лечение по этапам

Лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных всегда хирургическое. Отмечается, что даже после вмешательства шансы на выздоровление ребенка равны 50%. Проводить операцию следует в течение первых 24 часов после рождения малыша. В этот период кишечник младенца еще не успел наполниться газами, поэтому его будет проще поместить в брюшную полость. Такое лечение считается ювелирным, так как все части организма маленькие и важно не повредить их. В процессе хирургической операции вшивают искусственные ткани, которые, прижившись, играют роль мышц, удерживающих внутренние органы в брюшной полости. После процедуры новорожденному обязательно подключают искусственную вентиляцию легких, а при необходимости вводят сурфактант. Он помогает легким завершить свое развитие.

На заметку! В результате позднего проведения операции возможно тяжелое вправление пищеварительных органов, иногда они возвращаются в грудную клетку, разрывая искусственную диафрагму. Вследствие этого нарушается сердечная деятельность и ребенок погибает.

Диафрагмальная грыжа у новорожденного часто сопровождается недоразвитостью легочной системы, иногда это сопровождается аспирацией меконием дыхательной системы

Возможно внутриутробное лечение заболевания. Делается прокол в брюшной полости, младенцу в трахею вставляется специальный баллон и вшивается ткань, препятствующая проникновению органов из брюшины в грудину. Далее наблюдают за дальнейшим течением беременности, а после рождения баллон извлекается, малыша помещают в кувез под вентиляцию легких.

Не исключены после внутриутробной хирургии преждевременные роды. К лечению при беременности прибегают лишь тогда, когда риск смертельного исхода для ребенка после родов очень велик.

Для поддержания жизненной способности плода до рождения возможно использование лекарств, поддерживающих нормальное развитие беременности, или назначается строгий постельный режим.

Осложнения диафрагмальной грыжи

В послеоперационный период малышу требуется уделять много внимания, следить за грыжевым выпячиванием (возможно повторение), а также анализировать общее состояние малыша. При положительной динамике у ребенка есть шансы на полное восстановление и выздоровление. После длительной ИВЛ важно аккуратно снизить потребность детского организма в ней и дать младенцу попытаться дышать самостоятельно.

Говорят дети! Дочка (3,5 года) сегодня говорит:
— Чтобы мальчикам нравиться нужно делать вот так, — и оголяет плечо.

В качестве последствий заболевания и его несвоевременного лечения может произойти разрыв диафрагмы, а также не исключен летальный исход грудничка. В профилактических целях рекомендуется контролировать жизненные показатели после операции, следить за составом крови.

После перенесённой операции на диафрагме в неонатальный период нельзя допускать сильных простудных и инфекционных заболеваний у малыша. Все признаки ОРЗ стоит немедленно купировать, ведь после сдавливания органов дыхательной системы возможно развитие пневмонии или бронхиальной астмы.

Рекомендуем посмотреть видео об особенностях течения диафрагмальной грыжи.