Синдром дисплазии соединительной ткани: симптомы у детей, классификация и лечение
Дисплазия соединительной ткани у ребенка — наследственное заболевание, для которого характерно нарушение синтеза белка коллагена или фибриллина. Болезнь может проявляться в виде физических дефектов и нарушений со стороны внутренних органов и систем организма – мочеполовой, дыхательной, пищеварительной и нервной.
О дисплазии и ее причинах
Соединительная ткань (СТ) присутствует во всех органах человеческого тела, но большее ее количество сосредоточено в опорно-двигательном аппарате. Она обеспечивает нормальную подвижность суставов. В ее состав входят:
разные виды белка – коллаген, эластин, фибриллин и др.;
клетки;
межклеточная жидкость.
Соединительная ткань имеет различную структуру и плотность, это зависит от того, в каком органе она находится. Плотность придает коллаген, а эластин делает ткани рыхлыми. За процесс синтеза белка отвечают гены. Когда происходит нарушение на генном уровне, мутация, коллагеновые и эластиновые цепочки формируются неправильно – их длина уменьшается или увеличивается. Это приводит к ухудшению свойств соединительной ткани. В итоге она теряет часть своих свойств и уже не может обеспечивать нормальную работу суставов.
Итак, дисплазия соединительной ткани является генетическим заболеванием, обусловленным негативным воздействием различных факторов на развивающийся в утробе плод. К причинам возникновения мутаций относят:
экологическую обстановку;
вредные привычки матери;
погрешности в питании при беременности;
отравление химическими веществами, интоксикация;
стресс;
недостаток магния в организме беременной;
токсикоз.
Классификация заболевания
Такие патологии выявляют при помощи генетических исследований. Нарушение чаще затрагивает один или несколько органов. Заболевание представляет опасность для жизни детей. По статистике, подобные генетические мутации встречаются нечасто.
Недифференцированная ДСТ у детей – распространенное явление. Выявить такую патологию сложнее, так как изменениям подвержена СТ всего тела, а отнести болезнь при этом к одному из перечисленных выше синдромов невозможно. У пациентов наблюдаются нарушения сразу в нескольких органах и системах организма:
Чтобы подтвердить диагноз недифференцированной ДСТ у человека, нужно выяснить, не относятся ли симптомы и жалобы пациента к какому-либо синдрому, вызванному генными мутациями. В группе риска находятся дети и молодые женщины в возрасте до 35 лет.
Симптоматика дисплазии соединительной ткани у детей
ДСТ имеет столько разных проявлений, что их нередко связывают с другими заболеваниями, если рассматривают поодиночке. Только комплексное исследование проявлений недуга поможет распознать истинную причину плохого самочувствия у ребенка. Симптомы болезни делятся на 2 типа: фенотипические и висцеральные.
Фенотипические симптомы
К таким проявлениям относятся видимые, внешние нарушения. Обнаружив у ребенка несколько признаков заболевания, надо обратиться в больницу и попросить об обследовании с целью исключения ДСТ. К фенотипическим симптомам относятся:
изменения в строении скелета – удлиненные пальцы, стопы (видно на фото);
деформация грудной клетки (рекомендуем прочитать: виды деформации грудной клетки у ребенка и способы лечения);
гипермобильные суставы (ребенок способен выгнуть колени или локти в обратную сторону);
ранний варикоз;
патологии глаз, например, миопия, голубые склеры;
асимметрия лица, неправильное формирование прикуса;
прямая спина, искривление позвоночника;
вальгусная или варусная деформация стоп (рекомендуем прочитать: какие упражнения выполнять в домашних условиях при вальгусной деформации стопы у детей?);
сухость кожных покровов, пигментные пятна;
появление сосудистых сеточек на коже.
Больной ребенок может жаловаться на возникновение болезненных ощущений при оттягивании кожи. Иммунитет у пациентов, которые страдают от ДСТ, низкий. Частые простудные заболевания у них нередко переходят в пневмонию и бронхит.
Висцеральные симптомы
К висцеральным симптомам относятся те, которые невозможно сразу заметить, то есть, они никак не проявляются внешне. В этом и кроется опасность – вовремя не обнаруженная болезнь способна вызвать необратимые изменения в органах и системах. К висцеральным симптомам дисплазии соединительной ткани относятся:
сонливость;
головная боль;
возбудимость, чрезмерная тревожность;
нарушения сна;
нарушения со стороны пищеварительной системы – запоры, метеоризм;
пониженное артериальное давление;
сложности с поднятием тяжелых предметов;
проблемы в мочеполовой сфере – недержание мочи, нефтопроз.
Наблюдая такие симптомы у ребенка, мамы обращаются к разным врачам – окулисту, невропатологу, педиатру, отоларингологу, а если болит сердце, то к кардиологу. Каждый специалист лечит по-своему, не принимая во внимание симптомы, не относящиеся к его области. В этом и заключается проблема — болезнь продолжает прогрессировать, оставаясь невыявленной. Обнаружение нарушений в разных системах организма должно навести на мысль о дисплазии.
Методы диагностики
Диагноз ДСТ ставится на основе комплексного обследования ребенка. Врач изучает анамнез пациента, после чего проводит осмотр. Он оценивает степень подвижности суставов, ориентируясь на шкалу Бейтона, снимает замеры обхвата груди, головы, длины стопы и конечностей.
Педиатр должен взаимодействовать с узкими специалистами – кардиологом, пульмонологом, гастроэнтерологом, ортопедом и невропатологом при постановке диагноза. Если результаты исследования подтвердят дисплазию соединительной ткани, будет назначена соответствующая терапия.
Лечение заболевания
Детей с диагнозом ДСТ лечат комплексно. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с целью обогащения рациона белковой пищей. Из меню исключают жареную, жирную пищу, соления; сладости детям разрешается употреблять умеренно. В рацион вводят:
рыбу;
сыр;
орехи;
нежирное мясо;
фрукты, овощи, сухофрукты;
наваристые бульоны.
Соблюдение дневного режима – это обязательный пункт в лечении. Спать надо 8-9 часов в сутки.
Терапия включает и занятия гимнастикой. Больному рекомендуют заняться плаванием, настольным теннисом или бадминтоном. Тяжелая атлетика, растяжка, бокс – неподходящие виды спорта.
Кроме того, ребенку назначают физиопроцедуры. К ним относятся:
грязевые, сероводородные, йодобромные ванны;
УФО;
посещение солевой комнаты;
лечебный массаж;
иглорефлексотерапия.
Лечение дисплазии соединительной ткани включает в себя и прием медикаментов. Они способствуют лучшей выработке коллагена, стимулируют обменные процессы, укрепляют иммунитет больного. Список препаратов:
Румалон;
Хондротинсульфат;
витамин С;
препараты магния;
Остеогенон;
Глицин;
Лецитин.
Отдельным больным рекомендуют ношение бандажа или стелек с супинатором. В подростковом возрасте ребенку нужна помощь психолога, ведь дети постоянно испытывают стресс. Родителям важно оказывать им поддержку. В некоторых случаях может понадобится хирургическое вмешательство, когда значительным изменениям подверглись сосуды, а также при вывихе бедра.
Дисплазия соединительной ткани – не приговор. С таким диагнозом дети живут обычной жизнью, но требуется постоянно прилагать усилия, чтобы болезнь не прогрессировала. Важно ежегодно проходить обследование и выполнять все предписания врача, проходить лечение в санатории.
Целью настоящего исследования было изучение патологии внутренних органов у лиц с синдромом соединительнотканной дисплазии.
Материалы и методы
Обследовано 85 больных с признаками синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ), 43 мужчины и 42 женщины, средний возраст больных составил 20.9±1.2 лет. Контрольная группа включала 20 практически здоровых лиц в возрасте 21.5±3.2 года, женщин было 11, мужчин – 9. В рамках общеклинического обследования проводилось: оценка анамнеза и объективного статуса больного, ультразвуковое исследование сердца с допплерографией на аппарате “SONOS 100” по общепринятой методике, регистрация ЭКГ синхронно в 12 стандартных отведениях, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек органов брюшной полости, ангиография почек, бронхоскопия. Оценка вариабельности сердечного ритма (ВСР) проводилась с использованием прибора Поли-Спектр-3 (программного анализа «Поли-Спектр»).
В анамнезе больных с синдромом дисплазии соединительной ткани внезапная смерть родственников в молодом возрасте (до 50 лет) отмечалась у 8,9% пациентов, патология суставов в молодом возрасте (остеохондрозы, артралгии неясного генеза, частые подвывихи суставов) – 35%, распространенных мышечные боли – 7%, пролапс митрального клапана – 45%, невынашивание беременности – 18%, преждевременные роды – 4,2%, рождение детей с низкой массой тела имело место у 75,9% женщин.
Анализ объективного статуса больных позволил выделить множество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани: мезодермальные аномалии с изменениями со стороны скелета (астеническое телосложение – 72%, деформации грудной клетки – 13%, позвоночника – 56,9%, плоскостопие – 69,2%, гипермобильность суставов – 55,6%, черепа – 10%, «готическое небо» – 76%, замедление роста верхней и нижней челюсти – 14%, привычные вывихи – 13%); кожи и мягких тканей (гиперрастяжимость и истонченность кожи – 24%, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани – 17%); глаз (ангиопатия сетчатки – 80%, миопия – 25%, голубые склеры – 74%); сосудов (повышенная проницаемость и хрупкость – 15%, ранняя варикозная болезнь – 31%). Кожа у больных с дисплазией соединительной ткани была тонкой, просвечивающейся, легко ранимой, чрезмерно сухой или гиперэластичной кожей, часто встречались келлоидные или напоминающие «папиросную бумагу» рубцы, стрии. Были также обнаружены пигментные и депигментированные пятна (витилиго), веснушки, обилие родинок. На голенях были видны мелкие узелки под кожей, подкожные сферулы (аномалии роста жировой ткани). Перепонки между пальцами встречались у 64% больных, деформация ушных раковин – 17%, эпикант – 10% больных.
У пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани часто наблюдался геморрагический синдром: частые носовые кровотечения (25%), петехиально-пятнистые элементы сыпи (7%), длительные и/или обильные менструации (15%), повышенная кровоточивость десен (23%).
Нарушение в иммунной системе таких больных выражались иммунодефицитом, который клинически проявлялся рецидивирующими и хроническими воспалительными процессами верхних дыхательных путей – 45%, ЛОР-органов – 56%, легких – 13%, почек – 23% и кожных покровов – 16%.
Самостоятельная клиническая значимость патологии соединительной ткани подтверждается данными о высокой частоте нейровегетивных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегето-сосудистая дистония) и психики [3]. Наиболее часто в наших исследованиях выявлялись депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений (53% больных). Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре “маскированных”, стертых депрессий (субдепрессий). Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетались с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером). Большинству больных (45%) были присущи патологические телесные ощущения – сенестопатии, которые чаще всего локализовались в голове, реже – в других частях тела. Вторым по частоте после аффективных нарушений при СДСТ является астенический симптомокомплекс (35% больных). Он проявлялся в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость.
При дисплазии соединительной ткани широко распространены и весьма разнообразны сердечно-сосудистые изменения [1, 2, 4]. При этом синдроме в наших исследованиях часто встречались: пролапс митрального клапана (ПМК) – 63,3%, аномально расположенные хорды левого желудочка – 45%, снижение сократительной функции миокарда – 18,0%, нарушений ритма и проводимости – 47% больных. ПМК I степени был выявлен у 57.6% больных, II степени – у 36.4%, III степени – у 6%. Чаще пролабировала передняя створка митрального клапана (88.4%). Ложные хорды наблюдались в 45% случаев, утолщение и удлинение створок МК в 25.4%, пролапс створок трикуспидального клапана в 3.2%. У 57.6% пациентов были выявлены нарушения ритма сердца: синусовая тахикардия – 55.56%, синусовая брадикардия – 13.61%, миграция суправентрикулярного водителя ритма – 24,83%, суправентрикулярная экстрасистолия – 49.44%. Желудочковая экстрасистолия обнаружена у 38.33% больных. Синоаурикулярная блокада выявлена в 8,33% случаев, синдром WPW – в 3,0%. По данным ритмограммы у больных с СДСТ имел место дисбаланс парасимпатической и симпатической вегетативной нервной системы с преобладанием активности последней, что вероятно, играет существенную роль в возникновении аритмического синдрома.
Бронхолегочные поражения при дисплазии соединительной ткани характеризуются как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани, ведущие (при повышенной растяжимости и сниженной эластичности) к формированию прогрессирующей и буллезной эмфиземы, поликистоза легких, спонтанного пневмоторакса, бронхоэктазов, пролапса мембранозной части трахеи, гипоплазии легких. В нашем случае встречались: пролапс мембранозной части трахеи встречался у 10%, бронхоэктазы у 2% больных.
По данным многих авторов патология соединительной ткани тесно связана с патологией желудочно-кишечного тракта (5). Для этого контингента больных характерна также высокая частота микроаномалий развития, прежде всего желчного пузыря. По нашим данным дискинезии желчевыводящих путей встречались у 26,5% пациентов. Кроме того, эти пациенты были склонны к воспалительным заболеваниям слизистых оболочек желудка и кишечника: хронический гастрит типа В был выявлен у – 48% пациентов, язвенная болезнь желудка – 2%, язвенная болезнь 12-перстной кишки – 7%, хронические колиты – 10%.
Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией почек [2]. В наших исследованиях наблюдались следующие симптомы поражения мочевыделительной системы: частое мочеиспускание – 10%; чувство неполного опорожнения мочевого пузыря – 8%; энурез – 6%; симптомы дисметаболической нефропатии – 25%, а при углубленном обследовании (УЗИ, ангиография почек) выявлялись: поликистоз почек – 2%, нефроптоз – 18%, атония чашечно-лоханочной системы – 15%, удвоение почки – 6%, удвоение мочевыводящих путей – 11%. При ангиографическом исследовании сосудов почек у больных с дисплазией соединительной ткани нередко наблюдалась гипоплазия артерий среднего и мелкого калибра (15% пациентов) с высоким риском развития вазоренальной гипертензии.
Таким образом, полученные данные дают основание утверждать, что синдром дисплазии соединительной ткани может проявляться диспластическими изменениями не только в одном органе, но и в нескольких органах или системах. Морфологические изменения в тканях и органах неспецифичны и проявляются сходным образом при различных дисплазиях, имея разную степень выраженности.
Врожденная несостоятельность соединительной ткани может быть диагностирована уже на этапе физикального обследования больного при комплексной оценке фенотипических маркеров ее дисплазии. Собранные воедино, эти признаки свидетельствуют о дисплазии соединительной ткани и, чем больше фенотипических признаков выявляется при осмотре, тем больше оснований ожидать патологические изменения и во внутренних органах.
Богослав Т.В., Медведева В.Н., Медведев В.В. //Вариабельность ритма сердца у больных первичным пролапсом митрального клапана. Вестник аритмологии. 2002. № 26. С 67-70.
Кадурина Т.Н. //Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани. Вести аритмологии. 2000. № 18. С 87.
Яковлев В.М.,Глотов А.В.,Нечаева Г.И. //Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани. Терапевтический архив. 1994. №5. С.9 -13.
Котовская Е.С.,Мазаев В.П.,Жданова С.М. //Сердечно-сосудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани. Деп. в ЦМБ. 1993. С 1-8.
Дисплазия соединительной ткани, или ДСТ, — это генетически детерминированное (обусловленное генетикой) состояние 35 % всего населения Земли — такие данные приводит профессор Александр Васильев, заведующий лабораторией Гематологического научного центра при Министерстве здравоохранения РФ. Официально ДСТ принято называть системным заболеванием соединительной ткани, хотя термин «состояние», ввиду распространённости явления, употребляют многие учёные и врачи. Некоторые зарубежные источники называют долю диспластиков (болеющих дисплазией в разной степени) — 50 % от всех людей. Такое разночтение — от 35 % до 50 % — связано с отличающимися международными и национальными подходами к отнесению человека в группу заболевания.
Дисплазия соединительной ткани
Наличие множества подходов к определению заболевания говорит о неполной изученности вопроса. Заниматься серьёзно им стали совсем недавно, когда появились междисциплинарные медицинские институты и стал развиваться комплексный подход в диагностике. Но и до сих пор в обычной больнице не всегда поставят диагноз дисплазия соединительной ткани ввиду его многоаспектности и сложности клинической картины.
Дисплазия соединительной ткани: патология, её виды и клинические проявления
ДСТ характеризуется генетическими нарушениями в развитии соединительной ткани — мутационными дефектами волокон коллагена и эластина и основного вещества. В результате мутаций волокон их цепи формируются или короткими относительно нормы (делеция), или длинными (инсерция), или их поражает точечная мутация в результате включения не той аминокислоты, и т. д. Количество/качество и взаимодействие мутаций влияют на степень проявления ДСТ, которая от предков к потомкам обычно возрастает.
Столь сложная «технология» заболевания делает каждого больного ДСТ уникальным, однако существуют и устойчивые мутации, которые приводят к редким видам проявления дисплазии. Потому выделяют два вида ДСТ — дифференцированную и недифференцированную.
Дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или ДДСТ, характеризуется определённым типом наследования признаков, ясной клинической картиной. К ней относят синдром Альпорта, синдромы Марфана, Шегрена, Элерса — Данлоса, гипермобильность суставов, буллезную форма эпидермолиза, «болезнь хрустального человека» — несовершенный остеогенез — и другие. ДДСТ встречается редко и диагностируется довольно быстро.
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани, или НДСТ, проявляется очень разнообразно, поражения носят полиорганный характер: затронуты оказываются несколько органов, систем. Клиническая картина НДСТ может включать отдельные малые и большие группы признаков из перечня:
Скелет: астеническое сложение; непропорциональное удлинение конечностей, пальцев; разнообразные позвоночные деформации и воронкообразные/килевидные деформации грудной клетки, разных видов плоскостопие, косолапость, полая стопа; Х/О-образные формы конечностей.
Суставы: гипермобильность, дисплазия тазобедренных суставов, повышенная опасность вывихов и подвывихов.
Мышечная система: недостаточность массы, особенно — глазодвигательной, сердечной.
Кожа: покровы истончены, гиперэластичны, обладают повышенной травматичностью с образованием шрамов с рисунком «папиросной бумаги» и келоидных рубцов.
Сердечно-сосудистая система: изменённая анатомия сердечных клапанов; торакодиафрагмальный синдром, вызванный позвоночными патологиями и патологиями грудной клетки (торакодиафрагмальное сердце); поражение артерий и вен, в том числе — варикозное поражение в юном возрасте; аритмический синдром и т. д.
Желудочно-кишечный тракт: нарушение (сдавление) кровотока, снабжающего органы брюшной полости кровью, — диспластик безуспешно, долго, иногда всю жизнь лечится у гастроэнтеролога, в то время как причина симптомов — дисплазия соединительной ткани.
Зубы: кариес в раннем детстве, генерализованный пародонтоз.
Лицо: аномалии прикуса, выраженные лицевые асимметрии, готическое нёбо, низко растущие на лбу и шее волосы, большие уши или «мятые» ушные раковины и др.
Это далеко не полный список последствий, но характерный: так проявляет себя дисплазия соединительной ткани детей и взрослых. Перечень даёт представление о сложности проблемы и необходимости скрупулёзного исследования для постановки правильного диагноза.
Дисплазия соединительной ткани у детей
Дисплазия тазобедренных суставов
Дисплазия тазобедренных суставов — отклонение, нарушение или патология в развитии суставных структур в пре- и постнатальный периоды, результат которого — неправильная пространственно-размерная конфигурация сустава (соотношение и соположение вертлужной впадины и головки бедра). Причины заболевания разнообразны, в том числе могут быть обусловлены и генетическими факторами, как дисплазия соединительной ткани.
В медицине принято различать три формы развития ДТС — предвывих (или стадия незрелого сустава), подвывих (стадия начальных морфологических изменений в суставе) и вывих (выраженные морфологические изменения в строении).
Сустав на стадии предвывиха имеет растянувшуюся, слабую капсулу, и головка бедра свободно вывихивается и возвращается на место (синдром соскальзывания). Такой сустав считают незрелым — сформированным правильно, но не закрепившимся. Прогнозы для детей с таким диагнозом самые положительные, если дефект вовремя замечен, а терапевтическое вмешательство началось вовремя и проводилось эффективно.
Сустав с подвывихом имеет смещённую головку бедра: её смещение по отношению к вертлужной впадине может происходить в сторону или кверху. При этом генеральное соположение впадины и головки сохраняется, последняя не нарушает пределы лимбуса — хрящевой пластины впадины. Грамотная и своевременная терапия предполагает высокую вероятность формирования здорового, полноценного сустава.
Сустав в стадии вывиха представляет собой по всем показателям смещённую головку бедра, контакт между ней и впадиной полностью потерян. Эта патология бывает как врождённой, так и результатом неправильного/неэффективного лечения более ранних стадий дисплазии.
Внешние признаки для постановки предварительного диагноза ДТС у младенцев:
количественное ограничение в отведении бедра;
укороченное бедро — при одинаковом положении ног, согнутых в коленях и тазобедренных суставах, колено на поражённой стороне расположено ниже;
асимметрия ягодичных, под коленями и паховых складок на ножках ребёнка;
симптом Маркса-Ортолани (также называют симптом щелчка, или соскальзывания).
Если внешний осмотр даёт положительные результаты для диагностирования ДТС, то точная постановка диагноза ставится по результатам УЗИ и рентгенологического исследования (после 3 месяцев).
Подтверждённая дисплазия тазобедренных суставов лечится, в зависимости от генеральной формы и вторичных особенностей, с помощью стремян Павлика, гипсовых подвязок, других функциональных приспособлений и физиотерапии, в случае тяжёлых патологий — оперативными методами.
Дисплазия соединительной ткани у детей
Дисплазия соединительной ткани у детей может «заявить» о себе в любом возрасте ребёнка. Нередко клинические признаки становятся отчётливее с взрослением («эффект проявления негатива фотографии»), а потому точное определение заболевания в детском и подростковом периоде затруднено: такие дети просто чаще прочих попадают с проблемами то к одному специалисту, то к другому.
Если же ребёнку поставлен диагноз дисплазия соединительной ткани, и он авторитетно подтверждён, то не стоит отчаиваться — существует множество методов поддерживающей, корректирующей и восстановительной терапии. В 2009 году в России впервые определена базовая медикаментозная программа для реабилитации больных ДСТ.
К тому же у диспластиков есть и свои доказанные преимущества перед людьми относительно здоровыми. Как говорит профессор Александр Васильев, у большинства диспластиков более высокий (относительно среднего) уровень интеллекта — многие успешные люди болели ДСТ. Очень часто больные дисплазией выглядят привлекательнее, чем «основная популяция», за счёт удлинённых конечностей и общей утончённости вида. Они в 90 % случаев внешне моложе своего биологического возраста. Есть и ещё одно важное преимущество диспластиков, подтверждённое отечественными и зарубежными наблюдениями: больные с ДСТ в среднем в 2 раза реже подвергаются онкологическим поражениям.
Когда родителям стоит проявить бдительность и начать комплексное обследование ребёнка в авторитетных клиниках? Если из представленного выше списка патологий и состояний вы замечаете у ребёнка хотя бы 3 – 5, стоит обратиться к специалистам. Не нужно делать выводов самостоятельно: даже наличие нескольких совпадений вовсе не означает диагноза ДСТ. Врачи должны установить, что все они — следствие одной причины и связаны между собой патологией соединительной ткани.
Кильдиярова Р.Р. Клинические проявления у подростков эрозивного гастрита и дуоденита, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани / Труды Ижевской государственной медицинской академии: сборник научных статей. – Том 56. – Ижевск, 2018, c. 97-98.
Авторы: Кильдиярова Р.Р.
Клинические проявления у подростков эрозивного гастрита и дуоденита, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани
Р. Р. Кильдиярова
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) при хронической патологии пищеварительного тракта в детском возрасте характеризуется следующими особенностями раннего анамнеза и течения основного заболевания:
семейное накопление признаков ДСТ [3];
наличие неблагоприятных факторов в анте-, интра- и постнатальном периодах развития плода и ребёнка, способствующие нарушению эмбриогенеза и формирования соединительной ткани [3, 4];
манифестация первых проявлений заболевания в виде функциональных гастроинтестинальных нарушений в раннем и дошкольном возрасте, далее диагностирование органической патологии органов пищеварения у школьников [3];
упорство течения, кратковременные периоды клинического благополучия при назначении комплекса традиционных лечебно-профилактических мероприятий без учёта наличия и выраженности ДСТ [3, 4];
сопутствующая патология: поражение пищевода, кишечника, билиарной системы, кожи, зубов, вегетативная дисфункция, неврологические нарушения и др. [1, 2].
Цель исследования: выявление клинических особенностей у подростков при эрозивном гастрите и дуодените, ассоциированных с ДСТ.
Материал и методы. В основную группу вошло 122 подростка 15–17 лет с эрозиями желудка и двенадцатиперстной кишки (ДПК), наблюдаемые в БУЗ ДГКП № 2 г. Ижевска. Группа сравнения – 47 подростков без признаков ДСТ I и II групп здоровья, сопоставимая по возрасту (c 2=0,014; n=2, p>0,05) и полу (c 2=0,055; n=1, p>0,05) с группой наблюдения. Диагностику эрозивных процессов на слизистых оболочках желудка и ДПК проводили на основании клинических данных, подтверждая результатами эзофагогастродуоденоскопии. Обращалось внимание на все проявления и клиническое течение ДСТ, данные лабораторного и инструментального обследования. Секреторная функция желудка оценивалась по интрагастральной рН-метрии, инфекция Helicobacter pylori (H.pylori) – уреазному дыхательному тесту, иммуноферментному анализу крови, гистологическому исследованию биоптатов слизистой желудка и/или ДПК.
Результаты и их обсуждение. Для эрозивного гастрита (n=55), который чаще наблюдался у девочек, характерны периодические ноющие ранние боли, умеренной и выраженной интенсивности с локализацией в эпигастральной области, признаки желудочной диспепсии (81,8 %), повышенная кислотопродуцирующая функция желудка (72,3 %), по данным внутрижелудочной рН-метрии. При эрозивном дуодените (n=67), встречаемого чаще у мальчиков, обнаружена сходность с симптоматикой язвенной болезни: язвенноподобный болевой синдром с «мойнигановским ритмом» (голод – боль – прием пищи – светлый промежуток – голод – боль и т. д.), отсутствие точной локализации (89,5 %). Симптомы желудочной и кишечной диспепсии наблюдались у всех пациентов, гиперацидность желудочного сока – у большинства (89,5 %). Клиническая симптоматика эрозий желудка и ДПК не отличалась в зависимости от наличия или отсутствия H.pylori. У всех больных эрозии острые, впервые выявленные, в 54,9 % – единичные, 45,1 % – множественные, при этом единичные эрозии у мальчиков и девочек при поражении ДПК обнаруживаются с одинаковой частотой (50,0 %), а множественные – у мальчиков при эрозиях в желудке (62,8 %). Дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы выявлялись у каждого второго ребенка (49,1 % при эрозиях в желудке и 58,2 % – в ДПК). Инфекция H.pylori наблюдалась у 76,4 % пациентов с эрозивным гастритом и 77,6 % – эрозивным дуоденитом; частой сопутствующей патологией была дисфункция билиарного тракта (77,6 и 61,3 % соответственно). Выявлено, что эрозии H.pylori-позитивные множественные в 77,9 % и средние в диаметре – 65,6 %, негативные эрозии единичные в 69,5 % и точечные в 61,3 %.
Верификация ДСТ рекомендуется на основании выявления внешних и внутренних фенов [3, 4]. У наблюдаемых пациентов внешние фены подразделялись на костно-скелетные (астенический тип конституции в 79,6 %, плоскостопие – 73,2 %), кожные (гиперрастяжимость кожи – 53,0 %, множественные невусы – 45,1 %), суставные (гипермобильность суставов – 53,0 %) и малые аномалии развития (сращение и уплощение мочки уха – 50,4 %, готическое небо – 66,3 % и др.); внутренние – диспластические изменения со стороны зрительного анализатора (миопия – 68,9 %), сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального – 49,0 % и трикуспидального клапанов – 26,5 %), синдром вегето-сосудистой дисфункции по ваготоническому (38,5 %) и симпатикотоническому (47,7 %) типам и ряд неврологических нарушений [1].
Заключение. Особенностями клинических проявлений эрозивного гастрита и дуоденита являются полиморбидность с корреляцией между соматической патологией и количеством системных предикторов ДСТ. Важно на ранних этапах выделять подростков с признаками ДСТ – группы риска на эрозивно-язвенные поражения, и, наоборот, при выявлении деструктивных процессов на слизистых следует обращать внимание на диспластические признаки, подтверждать синдром ДСТ биохимическими, кардиографическими исследованиями ввиду не только возможности частого рецидивирования гастропатологии, но и осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Литература
Иванова, И. Л. Клинические проявления дисплазии соединительной ткани у подростков с вертеброгенными заболеваниями нервной системы / И. Л. Иванова, Р. Р. Кильдиярова // Российский педиатрический журнал. – 2012. – № 4. – С. 18–22.
Кильдиярова, Р. Р. Функциональные гастроинтестинальные нарушения у детей: аспекты диагностики и лечения / Р. Р. Кильдиярова, М. М. Гурова // Фарматека. – 2018. – № 2 (355). – С. 36–41.
Луппова, Н. Е. Дисплазии соединительной ткани и пищеварительная система у детей: взгляд интерниста / Н. Е. Луппова, В. Ф. Приворотский. В кн. Кадуриной Т. И., Горбуновой В. Н. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей. – СПб: ЭЛБИ, 2009. – С. 489–495.
Соединительная ткань у детей при патологии: монография для студентов, аспирантов медицинских вузов и научных работников / Н. С. Стрелков [и др.]; под ред. проф. Р. Р. Кильдияровой. – Ижевск, 2011. – С. 22–123.
Напечатано в сборнике: Труды Ижевской государственной медицинской академии: сборник научных статей. – Том 56. – Ижевск, 2018. – 174 с. ISSN 1994-9510.