ayudar.ru

Системная красная волчанка продолжительность жизни

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это тяжелое заболевание, характеризующееся изменением иммунных процессов в организме. Вследствие болезни иммунитет человека борется не с посторонними потенциально опасными микроорганизмами, а с собственными клетками, воспринимая их за чужеродные. При этом организм начинает вырабатывать вещества, которые наносят вред многим тканям и органам: суставам, сосудам, коже, печени, почкам, сердцу и другим. Чаще всего системная красная волчанка поражает женщин в возрасте от 15 до 25 лет, но также нередки случаи заболеваемости у мужчин и детей.

Причины возникновения системной красной волчанки

Однозначные причины заболевания до сих пор неизвестны. Но существует ряд факторов, которые в той или иной мере могут поспособствовать возникновению данного явления. Вирусные инфекции на фоне генетического недостатка иммунитета могут стать причиной системной красной волчанки у детей и взрослых. Также не последнюю роль в заболеваемости играет чрезмерное пребывание на солнце, аборты, роды и сильнейшие эмоциональные переживания.

Среди людей, у которых диагностировали системную красную волчанку, в прошлом была аллергия на некоторые продукты питания и медикаменты.

Генетическая предрасположенность повышает вероятность развития болезни.

Симптомы системной красной волчанки

Заболевание развивается постепенно и начинается с систематической слабости, повышения температуры без веских причин, болей в суставах и похудения. Острая форма системной красной волчанки встречается редко и выражается высокой температурой, острым воспалением суставов и кожи. Дальнейшее течение болезни происходит волнообразно: периоды ремиссии сменяются обострениями, при этом со временем поражаются новые органы и ткани.

Симптомы системной красной волчанки, проявляемые на коже, заключаются в:

  • Покраснении носа и щек;
  • Высыпаниях в виде красных колец с бледной кожей внутри них;
  • Покраснении зоны декольте, которое усиливается при волнении, воздействии солнечных лучей, мороза и ветра.

Также часто больные замечают поражение слизистых оболочек губ и рта, а также боли в мышцах и в симметрично расположенных суставах разной величины – коленях, плечах, кистях.

Со временем к симптомам системной красной волчанки присоединяются воспаления серозных оболочек органов, таких как плевра, перикарда и брюшина. Помимо этого разрушения охватывают почки, лёгкие, печень, сердце и головной мозг.

В процессе развития системной красной волчанки у детей и взрослых возникает антифосфолипидный синдром, то есть появление антител, разрушающих клетки, ответственные за построение всего организма. Такая форма заболевания является особо тяжелой и приводит к быстрому наступлению смерти.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностику системной красной волчанки проводит врач-ревматолог на основе жалоб клиента, к которым относятся первичные симптомы, описанные выше. Полную картину заболевания помогают установить следующие исследования:

  • Клинический анализ крови, позволяющий выявить общие признаки воспаления;
  • Исследование иммунитета;
  • Анализ крови на красную волчанку;
  • Клинический анализ мочи;
  • УЗИ сердца;
  • Рентгенологическое исследование лёгких.

Задача врача состоит не только в диагностике системной красной волчанки у пациента, но и в определении ущерба, нанесенного организму на момент обращения в больницу.

Лечение системной красной волчанки

Люди, страдающие данным заболеванием, нуждаются в постоянном наблюдении и многолетнем лечении у ревматолога. Дело в том, что болезнь на сегодняшний день является неизлечимой, но чем раньше ее диагностируют, чем раньше будут предприняты комплексные меры, тем дольше и качественнее человек сможет прожить.

Лечение системной красной волчанки начинается с приема гормональных противовоспалительных препаратов – глюкокортикоидов. Наряду с устранением воспалений в различных органах необходимо успокоить чрезмерные иммунные реакции, которые разрушают здоровые клетки. Для этого врач назначает больному иммунодепрессанты. В большинстве случаев и противовоспалительные, и иммунодепрессивные средства применяются одновременно. Однако сложно спрогнозировать точную реакцию организма на такую комбинацию, поэтому всегда есть риск возникновения побочных реакций. Постоянный медицинский контроль помогает избежать серьезных последствий.

Если же болезнь протекает в острой форме, тогда больным назначают плазмаферез. При этом накладывается полный запрет на переохлаждения, загорание, операции, введение лечебных сывороток и противовирусных вакцин.

Прогнозы при системной красной волчанке

Раньше считалось, что системная красная волчанка у детей однозначно приводит к скорому летальному исходу. Но сейчас выявлено, что при осуществлении своевременного лечения болезнь протекает легче, и человек может прожить долгие годы нормальной жизнью. Главная опасность, тем не менее, заключается в возникновении тяжелого нефрита.

Читать еще:  Вид клеток гиалинового хряща

Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости:

  • Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%;
  • Более 20 лет – 60%;
  • Более 30 лет – также есть вероятность.

Основными причинами летального исхода больных СКВ являются:

  • Осложнения со стороны центральной нервной системы;
  • Нефрит;
  • Различные инфекции;
  • Инфаркт миокарда;
  • Поражение лёгких и другие.

Системная красная волчанка как диагностировать

Системная красная волчанка (СКВ) входит в число тяжелых аутоиммунных заболеваний. На фоне патологии запускаются процессы разрушения иммунной системой здоровых клеток и выработки к ним антител. При прогрессировании болезни повреждается соединительная ткань, наносится серьезный вред всем органам и системам. Для СКВ характерны разнообразные симптомы, по причине чего могут возникать трудности во время диагностики.

Общая информация о болезни

Специалисты относят волчанку к хроническим системным заболеваниям, сопровождающимся выраженными проявлениями на кожном покрове. Болезнь протекает с обострениями и ремиссиями, имеющими неодинаковую продолжительность.

СКВ диагностируют достаточно редко – у двух-трех человек на 1 000. Нарушение чаще поражает женщин младше 40 лет. У мужчин его выявляют в несколько раз реже. Существует вероятность развития болезни в детском возрасте.

Для волчанки характерно сезонное течение. Заболевание склонно обостряться летом и весной, когда эпидермис подвергается активному воздействию солнечных лучей.

Красная системная волчанка признана полностью неизлечимой болезнью. При ее обнаружении основной задачей врачей становится проведение качественной симптоматической терапии, способствующей облегчению состояния пациента.

Почему появляется патология

Системная красная волчанка, причины которой на 100 % не выяснены, нередко проявляется, если организм располагает антителами к вирусу Эпштейна-Барра. Кроме вирусной инфекции, развитие болезни связывают с другими факторами:

  • неправильным обменом веществ;
  • гормональным сбоем;
  • нейроэндокринными заболеваниями;
  • частыми, длительными переохлаждениями или перегревами;
  • наследственной склонностью.

У женщин патология может проявляться на фоне частых абортов, выкидышей. Иногда развитию болезни предшествует вакцинация, длительные курсы с некоторыми лекарственными препаратами, неумеренная инсоляция. В некоторых случаях СКВ становится последствием туберкулеза.

Системная красная волчанка способна поражать новорожденных. Подобный риск присутствует, если в организме малыша нарушено соотношение лимфоцитов.

Как проявляется симптоматика

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

  • подъем t тела до 38 и более градусов;
  • образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
  • изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
  • поредение волосяного покрова на голове;
  • поражение крупных суставов;
  • психотические расстройства;
  • судороги;
  • повышенная утомляемость.

Для заболевания характерны резкие перепады настроения, когда эйфория может сменяться повышенной агрессией. У большинства больных отмечают развитие эритематозного дерматита на лице, поражающего щеки, скулы, спинку носа, и внешне напоминающего «бабочку».

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Со временем красная волчанка приводит к поражению ЦНС, оболочек сердца, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта. При глубоких системных нарушениях больной испытывает сильные головные, суставные боли, возникают серьезные проблемы в работе почек, сердечной мышцы.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

  1. Кожную.
  2. Неонатальную.
  3. Генерализованную.
  4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Диагностика и лечение

Если имеется подозрение на волчанку, пациент обязательно обследуется ревматологом и дерматологом. В процессе проведения диагностики основное внимание уделяется таким симптомам как эритема на лице, фотодерматит, симметричное поражение суставов. На СКВ может указывать наличие «жемчужных браслетов» на запястьях, появлению которых предшествуют деформации связочного аппарата.

Болезнь нередко сопровождают лейкопения, тромбоцитопения. Анализ мочи демонстрирует персистирующую протеинурию, цилиндрурию. Центральная нервная система реагирует на патологию судорожным синдромом, психозами.

Если подтвердилась системная красная волчанка, лечение будет состоять в назначении интенсивных медикаментозных курсов, процедур по очистке крови. Терапия может проводиться как в домашних условиях, так и в стационаре. Как правило, она занимает немалые периоды (от полугода и более). При развитии жизнеугрожающих состояний (почечной недостаточности, кровотечений, тяжелой пневмонии), в случае недостаточной свертываемости крови, регулярного повышения температуры требуется госпитализация больного.

Читать еще:  Сульфасалазин ен инструкция

После того, как подтвердился диагноз «системная красная волчанка», препараты назначаются из числа:

  • глюкокортикостероидов;
  • противовоспалительных медикаментов;
  • средств аминохалиновой группы;
  • цитостатиков;
  • гормональных и витаминных комплексов.

Дополнительно прибегают к обкалыванию пораженных участков гормональными препаратами, обработке глюкокортикостероидными мазями, криотерапии. Чтобы выполнить очистку крови от аутоантител, становящихся причиной гибели соединительной ткани, применяют такие современные методы как гемосорбция и плазмаферез.

Чтобы уменьшить частоту проявления острых симптомов, пациентам рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце, вести умерено подвижный образ жизни, отказаться от курения и алкоголя, соблюдать принципы здорового питания. Важны регулярные осмотры лечащего врача и своевременная сдача анализов.

Вероятные осложнения

Системная красная волчанка опасна многими осложнениями:

  • серьезным повреждением почек;
  • нарушениями в работе головного мозга и других отделов ЦНС;
  • развитием кровотечений;
  • излишней свертываемостью крови;
  • воспалением сердечной мышцы, питающих ее артерий;
  • отмиранием костной ткани;
  • ослаблением сопротивляемости организма к инфекциям.

На фоне протекания болезни присутствует вероятность возникновения онкологии, проблем с беременностью и родами. Возрастает риск развития почечной недостаточности, нередко приводящей к гибели больных.

Прогноз и профилактика

Если в организме протекает красная системная волчанка, продолжительность жизни определяется ее стадией и индивидуальными особенностями пациента. В среднем она составляет не менее 20-25 лет. При отсутствии качественного лечения данный период может существенно сократиться – до 5-7 лет.

Для женщин детородного возраста подобный диагноз не является приговором. При своевременном выявлении патологии и правильном планировании беременности большинству пациенток удается производить на свет здоровых детей, не имеющих проблем аналогичного характера.

Системная красная волчанка – одна из самых серьезных болезней, известных медицине. Противостоять ее развитию позволяет профилактика, состоящая в использовании эффективных солнцезащитных кремов, полноценном питании с отказом от злоупотребления солью, акценте на белковую пищу, грамотном чередовании периодов труда и отдыха, своевременном прохождении медицинских осмотров.

Наши материалы станут полезными для Вас и других пользователей. Поделитесь статьей в социальных сетях! Жмите!

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, но основанное на генетических нарушениях. Болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (70-90%), но может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз выживания достаточно благоприятный. Не смотря на очень длительный период лечения и ремиссию, длящуюся годами, прогнозируемая выживаемость десять-двадцать лет. В тоже время заболевание сложно поддается прогнозированию, так как может неожиданно быстро прогрессировать и заканчиваться смертью.

Причины

Красная волчанка в 20% случаев возникает в возрасте от 9 до 15 лет. Девочки болеют наравне с мальчиками, но достигая детородного возраста, соотношение резко меняется (9:1).

Инициаторами заболевания могут выступать следующие факторы:

  • воздействие УФ лучей;
  • генетическая предрасположенность;
  • инфекции, вирусы;
  • переохлаждение, стрессы;
  • гормональные факторы;
  • прием медикаментов;
  • курение табака как предполагаемый фактор.

Клинически заболевание может не проявляться долгие годы. Пациенты уже болеющие красной волчанкой могут поступать в лечебные учреждения с различными симптомами и диагнозами.

Прогнозирование заболевания

Наиболее значимыми для постановки прогноза являются поражения центрально-нервной системы и легких.

У половины заболевших встречаются поражения как центральной, так и периферической нервной системы:

  • сужение сосудов головного мозга, и нарушение кровообращения;
  • отмечаются нарушения движения;
  • снижение чувствительности, вегетососудистые расстройства;
  • воспаления оболочек головного мозга (менингиты);
  • поражение отдельных сегментов спинного мозга;
  • психозы;
  • судороги;
  • головные боли;
  • раздражительность, пониженное настроение.

Из всех вышеописанных симптомов, поражение спинного мозга имеет самый неблагоприятный прогноз и плохо поддается лечению.

Поражение легких проявляется следующими заболеваниями:

  • пневмонит, при котором идет воспаление стенок альвеол;
  • закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами;
  • легочные кровотечения.

Попадание крови и лимфы в легкие проявляются у 2 % заболевших СКВ, но прогноз на выживание очень низок – не более 20%.

Современная медицина придает большое значение поражению сердца, как для диагностирования заболевания, так и постановки прогноза выживания. Наибольшее распространение, как последствие СКВ получило такое заболевание как перикардит. Воспаление серозной оболочки сердца наблюдается у 30 % пациентов, а при остром протекании волчанки у половины из них. Отмечено, что у некоторых людей воспаление сердечной оболочки, является первым проявлением системной красной волчанки. В небольшом количестве случаев воспаление может приводить к такому серьезному заболеванию как тампонада сердца.

Читать еще:  Боли в лонном сочленении

Почечные патологии в большинстве случаев проявляются воспалением клубочков — гломерулонефритом, клиническая картина которого очень разнообразна. Волчаночный нефрит, который обнаруживается в 60% случаев, считается медиками с наиболее неблагоприятным прогнозом. Также отрицательный прогноз у исследователей получили следующие заболевания:

  • нарушение функции почек;
  • наличие в моче крови свыше нормы;
  • низкое содержание гемоглобина;
  • стойкое повышенное артериальное давление;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • воспаление серозных оболочек.

При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз для жизни не может рассматриваться отдельно от результатов лечения.

Три варианта исхода заболевания

СКВ имеет три исхода:

Летальный исход. Смертность при данном заболевании остается очень высокой. На ранней стадии смерть чаще всего наступает от нефрита. По истечению 5 лет с начала болезни причинами являются поражение сосудов, патологии сердца и почечная недостаточность.

Ремиссия. Такое определение как ремиссия для СКВ отсутствует. Принято считать, что это период, когда не проявляются симптомы, а прием гормонов сокращен. Ремиссия может длиться до 30 лет, но может и 1 год. Она способствует увеличению продолжительности жизни. Но из-за того, что порой слишком много времени проходит от начала заболевания до постановки диагноза, возможность ослабления симптомов сокращается.

Выздоровление. При СКВ редко удается отменить лечение. Даже после длительной ремиссии (более 10-14 лет) болезнь может обостриться с новой силой. Благодаря достижению медицины увеличивается число случаев, когда период ремиссии превышает 20 лет и у пациентов не наблюдается каких-либо признаков заболевания.

Терапия заболевания

За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше. Это связано в первую очередь с тем, что принципы лечения претерпели значительные изменения.

Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.

Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана. Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.

Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.

Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.

Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:

  • волчаночный нефрит;
  • гемморагическая пневмония;
  • церебральный сосудистый криз.

В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.

В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой. В среднем продолжительность курса составляет от 3 до 6 процедур с общим забором плазмы до 15 л.

Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.

Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:

Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.

На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.

Профилактика

После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:

  • соблюдать специальную диету;
  • быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания;
  • избегать стрессов;
  • соблюдать режим труда и полноценного отдыха

У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector