ayudar.ru

Все о рассеянном склерозе

Все, что нужно знать о рассеянном склерозе

    7 минут на чтение

Рассеянный склероз — мультифакториальное хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся многоочаговостью поражения и полисимптомностью. У женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. В последние годы заболевание имеет тенденцию к распространению (300 случаев заболеваний на 100 000 насления) и омоложению. Если раньше его невозможно было найти у людей до 30 лет, то сейчас его можно встретить даже у детей.

Содержание

Причины возникновения

Главная причина — генетическая предрасположенность — существуют определенные гены, способствующие развитию рассеянного склероза:

  1. Главный ген гистосовместимости HLA системы I и II классов, располагающийся на 6 хромосоме.
  2. Гены альфа и бетта-цепей Т-клеточных рецепторов
  3. Ген фактора некроза опухолей
  4. Ген белка миелина, комплемента, цитохрома 450, митохондриальной ДНК.
  1. Вирусные агенты — наиболее часто причиной возникновения рассеянного считается вирус Эпштейна-Барра.
  2. Инфекционные факторы — бактерии, простейшие, риккетсии.
  3. Травмы, интоксикация, стресс.

Патогенез

В механизме развития данного заболевания можно выделить несколько параллельно протекающих процессов:

  1. Аутоиммунный процесс.
  2. Иммунопатологический процесс.
  3. Воспалительный процесс.
  4. Нейродегенеративный процесс.

При неполноценности иммунной системы и генетической предрасположенности триггер проникает в ЦНС, прорывая гематоэнцефалический барьер, и внедряется в нервные клетки, повреждая миелиновую оболочку.

Поврежденные белки миелина и вновь образующиеся белки с измененной структурой становятся для своей иммунной системы антигенами. К ним в больших количествах начинают вырабатываться антитела, которые разрушают как измененный, так и неизменный миелин и происходит демиелинизация нервных волокон.

Аутоантитела, соединяясь с разрушенными белками (антигенами), циркулируют в крови и приводят к пролиферативным и сосудисто-воспалительным изменениям в нервной ткани.

За две недели до начала проявления клинической симптоматики начинают в больших количествах вырабатываться моно- и цитокины (интерлейкины и фактор некроза опухолей). В стадии обострения снижается количество Т и В-лимфоцитов, а после обострения количество цитокинов начинает снижаться, наступает стадия стабилизации и клинического улучшения.

Читать еще:  Алфлутоп раствор

У больных с рассеянным склерозом наблюдаются нарушения в гипотоламо-гипофизарно-надпочечниковой системе в виде снижения выработки глюкокортикостероидов, которые в норме подавляют активность цитокинов, запускающих аллергическую реакцию.

Формы рассеянного склероза:

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — развивается у молодых людей (от 30 лет и старше, но в последние годы происходит омоложение данного заболевания) и в более старших возрастных категориях. Является очень злокачественной формой, инвалидизация происходит всего лишь в течение нескольких месяцев.
  2. Ремиттирующая форма рассеянного склероза — состоит из стадии обострения и стадии ремиссии. Если пациенту удается как можно дольше находиться в стадии ремиссии, сохранять свою профессиональную пригодность и социальный статус, то эта форма через 10-15 лет переходит во вторично-прогрессирующую форму.
  3. Вторично-прогрессирующая форма — инвалидность резко возрастает, и ухудшается качество жизни. Пациент теряет профессиональную пригодность.
  4. Хроническая прогрессирующая форма с обострениями — мягкое, доброкачественное течение рассеянного склероза. Протекает десятилетиями без резкого ухудшения клинической симптоматики.
  5. Злокачественная форма — смерть наступает в течение нескольких месяцев.

Клиника

Патогномоничными симптомами являются рассеянность во времени и пространстве.

Поражение происходит по системам, может быть поражена как одна, так и несколько систем органов. При этом, чем больше систем вовлекается в процесс, тем больше риск возникновения инвалидизации.

Рассеянный склероз очень часто дебютирует с поражения органа зрения — характеризующийся тремя основными симптомами:

  1. Оптический неврит — воспалительный процесс зрительного нерва, сопровождающийся расстройством зрения, вплоть до амовроза.
  2. Побледнение височных половин дисков зрительного нерва, что характерно только для рассеянного склероза.
  3. Нарушение поля зрения — происходит сужение полей зрения на все цвета, в первую очередь выпадает поле зрения на зеленый цвет.
  4. Снижение остроты зрения (может быть как одно, так и двустороннее).
Читать еще:  Жанин боль в пояснице

Затем могут присоединяться мозжечковые нарушения: скандированная, разорванная речь, нарушение почерка — мегалография, сочетающаяся с разорванностью букв в слове. Также характерен интеционный, мелкоразмашистый тремор покоя, появляющийся в момент приближения к цели.

При проведении пробы Стюарта-Холмса (феномен обратного толчка), она является положительной — больной держит руку, согнутую в локте около груди. Врач сильно тянет руку больного на себя, а затем резко отпускает.

При отсутствии патологии руку больного отбрасывает назад, а при мозжечковых нарушениях больной бьет себя в грудь. У больных рассеянным склерозом наблюдается статическая атаксия — падение в сторону пораженного полушария (при поражении червя мозжечка происходит падение больного назад) и горизонтальный, мелкоразмашистый нистагм.

Третьим важным пораженным звеном является ствол мозга. Возникают стволовые нарушения, поражаются глазодвигательные нервы, проявляющиеся в ограничении движения глазных яблок (в стороны и вверх). Наблюдается диплопия (двоение в глазах), феномен Парено (вертикальный парез взора) и Гертвига-Можанди (разностояние глазных яблок), вертикальный нистагм.

Среди ранних симптомов может наблюдаться и расстройство высшей нервной деятельности — слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, когнитивные нарушения (снижается память, внимание), больной становится очень рассеянным, ему довольно трудно сконцентрироваться на чем-либо.

В дальнейшем может присоединяться нарушение чувствительности — раньше всего страдает вибрационная чувствительность нижних конечностей, затем — верхних конечностей, а также происходит выпадение брюшных рефлексов. Если клинически изолированный синдром начинается с нарушения чувствительности, то это говорит о доброкачественной форме заболевания.

Признаки поражения черепно-мозговых нервов:

  • лицевые миоклонии — быстрое сокращение мимической мускулатуры лица;
  • межъядерная офтальмоплегия;
  • тригеминальная невралгия — возникает при поражении тройничного нерва и характеризуется сильнейшей приступообразной болью в области лица.

При вторично-прогрессирующей форме могут проявляться нейропсихические нарушения — возникновение лабильности настроения (от плача до смеха в течение нескольких минут) и депрессивно-суицидальных мыслей.

Читать еще:  Что делать при ушибе губы

Поражение периферической нервной системы — нейропатия лицевого и малоберцового нервов (свисающая стопа, степажная походка).

Могут возникать тазовые нарушения — от острой задержки мочеиспускания до недержания мочи. Могут быть императивные позывы — пациент хочет в туалет, не может ни помочиться, ни удержать мочу, происходит ее выделение из мочевого пузыря по каплям.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector